DRA. MÓNICA ALICIA SIERRA DEL RIO

 

 

Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. Hasta el momento no se conoce con precisión la causa de esta enfermedad, hay varias teorías relacionadas con neuro-toxicidad, sin embargo aún hay grandes interrogantes.

Se considera una enfermedad degenerativa, progresiva y sin tratamiento especifíco.

En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo. No hay factores de riesgo conocidos, a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad.

 

Síntomas

Los síntomas generalmente no se presentan hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que finalmente empeora e imposibilita la realización de actividades rutinarias, como subir escalas, bajarse de una silla o deglutir. Los músculos de la respiración y de la deglución pueden ser los primeros en verse afectados. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas. La esclerosis lateral amiotrófica no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). Sólo en raras ocasiones afecta la función intestinal o vesical, el movimiento de los ojos o la capacidad de una persona para pensar o razonar.

 

Los síntomas pueden ser, entre otros:

-Dificultad para respirar

-Dificultad para deglutir

- Sialorrea o babeo

-Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello

- Calambres musculares, temblores del músculo reptante llamadas fasciculaciones

- Debilidad Muscular progresiva de las 4 extremidades

-Pérdida del volumen muscular

-Problemas en el lenguaje siendo este un lenguaje arrastrado, mal articulado.

-Pérdida de peso

 

El especialista deberá realizar algunos estudios complementarios para confirmar el diagnóstico, el más importante es la realización de una Electromiografía y velocidad de conducción nerviosa. No se conoce una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. Un medicamento llamado riluzol ayuda a retardar los síntomas de insuficiencia respiratoria y le permite vivir por más tiempo (semanas). El tratamiento médico es limitado y esta dirigido únicamente a mejorar algunos síntomas como la espasticidad, la sialorrea, la depresión etc. La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general. La asfixia es común. Los pacientes pueden optar por hacerse colocar una sonda en el estómago para la alimentación, la cual se denomina sonda de gastrostomía. Un nutricionista es muy importante, dado que los pacientes con ELA tienden a bajar de peso. La enfermedad en sí incrementa la necesidad de alimento y calorías. Al mismo tiempo, los problemas con la deglución dificultan la ingestión de suficiente alimento. Los dispositivos para la respiración incluyen máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la ventilación mecánica constante. Los pacientes deben hablar con sus familias y los médicos acerca de sus deseos con respecto al uso de la respiración artificial. El apoyo de un equipo multidisciplinario incluyendo apoyo psicológico es indispensable tanto para el paciente como para la familia.